Cosa hè u sindromu di Klippel-Trenaunay-Weber?

Comu sai, difetti nascita sò passatu in u genetically da a giuvanotta, o à truvà da l 'accordi di embryogenesis. Usanze Corse pò caricate da ogni tissutu o di urganu. Più à spessu sò trovu subitu dopu à a nascita, ma qualchì volta manifestazione elli assai più tardi. Un esempiu hè una anurmalità sacculi sintumu, Klippel-Trenaunay-Weber. U k si rifirisci a un Pathology di u sistemu lumen, ma un'influenza più la vina ramu bassa.

In cuntrastu a tanti avutri Usanze Corse sacculi, sintumu Klippel-Trenaunay-Weber pò avè un prognosis favurevuli di a vita. Si hè truvatu da cure chirurgica pianificazione di u k.

Pathology: sintumu, Klippel-Trenaunay-Weber - ciò chì hè?

U k hè statu cunnisciutu dapoi u principiu di u 20u seculu, quandu hè statu discrittu prima da dui scentifichi - e Klippel Trenaunay. In seguitu, Dr. Weber aghjuntu digià avutu infurmazione circa sta k. Hè cunnisciutu chì u k hà un altru nomu - nevus venous osteogipertrofichesky.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber trovu più à mezu à i pupulazioni maschili. À u mumentu, infurmazioni circa la causa radica di l k è u so ipidimiulogichi ùn hè micca abbastanza. U principale sìntimi di u Pathology sò prisenti "pdf" (nevi) nant'à i gammi, differente diamitru bassa ramu varicosity. Nunustanti lu principiu di u sviluppu di i segni clinica è sivirità di lesions, in certi casi, u sindromu hè treatable. Stu benefiziu hè truvatu à ringrazià à a nascita di novu in u campu di i tecnichi chirurgia vasculaire.

I causi di u prublema

Siccomu l 'k statu discrittu abbastanza pocu (circa 100 anni fa), ùn ci hè avà ùn infurmazione accéder circa u so etiology. Ma, ùn ci sò diversi tiurìi, sicondu a quali sviluppà sintumu Klippel-Trenaunay-Weber. I causi di k assuciata incù a storia di famiglia. Hè capitu chi u principale fattore etiological hè a mutazione gèni. Sicondu à un altru tiuria, a causa di l 'k si trova in l' accordi di embryogenesis in gravidanza principiu. Sutta la nfruenza di fattori ambiente (avvilinatu chimichi, ddoi at Psycho-emutivu, suttascrittu a radiazzioni) mangianu sistemu venous Aplasie. U so suttasviluppati hè dinù assuciata incù Messina infizziosi. Sicondu à sta tiuria, a causa di k hè battìri o cagiunati intrappulà in corpu u l'mamma duranti gravidenza.

U ritrattu clinica di u k

A prima Pifania di u sindromu Klippel-Trenaunay-Weber digià nutava in lu piriudu acne. In casi rari, si vìdinu poi - a zitiddina. sìntimi classica di u k sò i seguenti sìntimi:

1. Piazze Paul Armagnac - Angioma. Più à spessu, ùn sò dispunibuli annant'à una gamma è copre una grande spaziu. Angiomas culore pò cambià da a luce di viola scuru. Sutta la nfruenza di fattori fisicu (attritu, affettu) coghju in u "birthmarks" di passari di dati, ci hè lu.
2. varices di l 'li gammi di la superficia. Pifania clinica di stu caratteru - tortuosity, thickening, cresce morbidity è robba, di u ramu bassa.
3. Degeneration di a gamma mintuvati. Duvuta à u preghjudiziu di vilenu, prufonda è e so buzeffu ramu aumenta in diamitru. In certi casi, lu prucessu di l 'Hermitage è u sistema hè on. Allora u la gamma curpùtu pò esse più cà u ramu sana.

Calchì volta unu di i hallmarks di i k ùn hè manifistaru o externally (p.e., varices vilenu, Sant). In certi casi, u Pathology progresses forza, è a scunfitta di vene da u extrémisme à u troncu è alta corpu.

diagnostics

Scam sintumu Klippel-Trenaunay-Weber hè pussibili da largu Angioma. Stu sintumu cumpari prima. Poi fici parti da varices è Gingival di u ramu. A funzione caratteristica di stu k - scunfitta unu-favurutu. Sè vo vidimi un k facianu diagnostics funnamintali laburatoriu è. First svorgi scanning è discrimination scanning di i membri bassa. A caratteristica di stu sintumu hè a mancanza di correlation trà li prissioni venous è attività cardíaco. Sta caratteristica hè reflété da una linia drittu durante venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: u travagliu di i malatii

Elimination di i k dipende di u gradu di cuntaminazione di spechju vina. Cù un rinstringhje impurtante di u tantà hè guaritu. Sè u principale Vienna colpu un grande spaziu, u vasu fattu sublingual materia di sintesi. As sclerotherapy un travagliu novu applicata (droga "Trombovar", "Wayne Fibro"), cù biancheria intima a cumpressione. Abbisogna dinù un custanti accuglienza di anticoagulants (Specialista "Warfarin"). In certi casi, chirurgia vasculaire pò svorgi cu lu laser.