K l'von Willebrand

Angiohemophilia, o, in autri paroli, k l'von Willebrand (scritti dinù di a so "atrombotsitopenicheskaya Purpura") - u disordine di sangu carattirizzatu da una carenza in clotting sangue, è hè lascita in un autosomal duminanti, o recessif manera automno. Stu Pathology succedi cù una ultrahigh di 1: 1000. U camp di pirsuni malati ùn hè ridutta, ma ci hè sempre un altu prubabilità di sviluppà un sangu minaccia a vita-.

A causa di stu k hè a mancanza di un particulare bè (von Willebrand) cuntenute in u muru di u vasu è à servinu cum'è un stabilizer è transporter di fattore VIII (antihemophilic sérum o A) di u sistemu di coagulation u sangue. Cum'è un risultatu di adhesion francese platelet ostaculatu à u muru di robba, u sangue, u so agglutination cun unu altru, ridutta parlà portable u sangue è di coagulation cresce tempu lu.

k l'Von Willebrand hà parechji tippi.

Type 1 hè caratterizata da un numaru insufficient di von Willebrand cù a struttura chìmica canciari. Si faci a pocu pressu 75% di maladi incù u diagnosticu. mudellu duminanti Autosomal di lascita.

Type 2. L'cambiamenti micca a struttura francese spatial di von Willebrand in nurmali maggiuranza di sangu. Clinically osserva in 5-15% di maladi. Von parechji subtypes (A, B, M, N). Lascita pò tràsiri tramindui autosomal manera recessif duminanti è autosomal.

Type 3. U più difficiule forma pullulé. Hè carattarizatu da un assai debule di fattore in Faktor bandage (menu di 10% di a nurmale). Diagnusticatu menu di 5% di maladi. Làscita mangianu in una manera autosomal recessif.

activité Platelet. Ragione di armata chì sò lascita in un tipu autosomal-duminanti, ci hè una chemokine struttura cumplessa ratio platelet, lià à von Willebrand.

U tippu acquistatu. Nasci in u cursu di a vita cum'è un risultatu di prucessi canadese autoimmune, carattarizatu da l 'aspettu di autoantibodies in i blood plasma von Willebrand Cumpagnia.

Duvuta à u fattu chì ci hè un mondu tippi di k von Willebrand, u ritrattu clinica pò esse assai diversi. sintumu Hemorrhagic pò cambià da a forma cusì dolci cù una prédominance di nasali e sangu canadese gingival a forma siveri maiò cun utérin pisanti e sangu gastro-intestinale. In i zitelli, u k pò suspittatu di sangu spuntanea da lu nasu e bruising frequenza nant'à l 'peddi. Dapoi inheriting i k ùn hè inghjenghi à l 'cromusomi sex, la prubbabbilitati di annant'à u listessu per tutti trimavanu. Donne, parò, à causa di e caratteristiche custituzziunali e physiological di u organismu, u k hè sempri a suppurtari. À spessu sviluppà menorrhagia debilitating, un altu prubabilità di postpartum hemorrhage |. Stu pò purtari a la nascita di anaemia post-hemorrhagic. Ci hè dinù un picculu gemoartrozov casu, ùn porta a seria pettu di funzione moteur.

How to diagnosis diagnose k von Willebrand?

Quissa hè un prucessu abbastanza faciuli. Diagnosticu di i k si faci u fundamentu di numerosi analise funnamintali, serenità u statu di navi di sangu; Analisi di sangu, chì no lu liveddu di l 'attività di von Willebrand, battutu di coagulation u sangue, u pussibili prisenza di autoantibodies in i blood plasma. Hè necessaria a appellu à i Muratori genetica à definisce a natura, di una làscita è risicu di u sviluppu l 'k à nove chì seguitanu.

k l'Willebrand pò esse trattati nant'à u fundamentu di i metudi specifichi è non-specifichi. Quandu approcciu RITRADUCESTI usa miccanicu sangu riparu, haemostatics lucali, àcitu aminocaproic (inhibits l 'attività di u sistema di u sangue fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Quandu stagnante infurmazione pò ièssiri usatu kripretsipitatov chì cuntene coagulating agenti è certe fattori clotting.

Hè pussibili à impedisce k von Willebrand?

As misure preventive sò cunsigliemu � teacher, ùn purtà u risicu di u preghjudiziu, oltri a ricerca nanzu à cuncepì un zitellu di l 'arvulu genealugichi di a famiglia, i membri di u quali hè purtatori di l' Hermitage.