Sintumu Dravet. Troisième epilessia jerks di naive

Tra li vari Pifania di sintumu Dravet epilessia zitiddina hè un locu particulari, è hè prubabilmente a più siveri e-minacciavanu di a vita primariu di u zitellu. Stu sintumu stissa manifests in a prima annata di a vita u zitellu è spessu cunduce a seria mess di u so sviluppu psychomotor, è in certi casi - è a morte. Ghjè quasi un k rari è u so principale sìntimi è parsona, è noi Mulateri Di L'discurremu a stu articulu.

In certi casi, p'innicari la prisenza di sintumu Dravet?

sintumu Dravet ùn hè micca cumune - nutari ca stu k hè sottumessu à 1 person par 40 mila spugna (e li carusi make up circa 66% di i casi) .. Ma issu, a propositu, cunduce à u fattu chì diagnostic currettu, duttura volte truvà lu difficiule à stallà è, cusì, tempu priziosu hè persu. È quandu chjamò sintumu senza figuré de maintenance cundizione di u zitellu di solitu worsens cu etati.

Sè ci hè un zitellu chì ùn hè ghjunta l 'annu,' attacchi frequenti cù fiata, o statu ind'a (vale à dì. E., Iddi seguitate una altra, è i pazienti in u spaziu ùn vinissi a la menti) è dinù risistenti à l 'azzione di droga anticonvulsant, pò esse suspittatu sintumu Drava.

I zitelli cù stu hannu à spessu a multiplicità di attacchi durante u ghjornu, è sta cundizione dura per circa una settimana. Allora un lull di un coppiu di settimane, è tuttu hè ripetutu dinò.

epilepticus Status cun sintumu Dravet - un finominu abbastanza cumuna. Si pò esse accumpagnata da convulsions o esse non-convulsive, un differente temperature disturbu di a cuscenza cù myoclonia segmental (muvimentu musculu viloci).

sintumu Dravet: causi

U mutivu principale di u sindromu discritta da i circadori chjama un predisposition genetica, a dìciri francu - la prisenza in canali sodium, mutation gèni l'ammalatu.

fattori Aggravating di a trabucinata di i cundizioni discritta in frebba figlioli pena à spessu durante una malatia, piglià un bagnu, calda, overheating. Dinù, si pò esse serii (luci sfaiddia, lu passaggiu da una stanza scura in u brightly luminoso, è cetara è cetara. N.) la fatigue, o lume stimulation. It S'avissi a nutari chi tutti i sta è in l 'anni doppu la vita a l'ammalatu vi esse periculosa, causannu vari attacchi supra lu putiri di lu.

sintumu Dravet: illustree

U principale Pifania di sintumu Dravet pò mittia, e aperture è generalized seizures. seizures aperture sò carattirizzata in chì lochi i granni, provoking a so presenza, è solu una parte di u lavaggiu. In lu casu di l 'attività patologicu di neurons in tramindui hemispheres hè un tre generalized.

Convulsions in sintumu Dravet spessu sò polymorphic in a natura. Zitellu in una annata pò esse suvitatu clonic (cù u cambiamentu in cima musculari), strexiu (chì sò abbastanza longa voies musculari) è seizures jerks generalized.

À spessu ci sò dinù attacca a la forma di absences fora - cundizioni chì a cuscenza di u zitellu hè micca rispunnì parti o cumplitamenti à l 'ambienti. U caprettu pò numb à u tempu, fighjulendu unu puntu, in metallo daretu, una goccia trattu o ghjustu goccia chì in e so mani.

Più à spessu seizures mintuvà accade durante durmia, oltri à u statu arrisbigghiarisi (in un sonniu, fìciru solu 3% di maladi cù stu diagnostic).

How to sviluppà Pifania clinica di sintumu Dravet?

Comu regula, sintumu Dravet hè carattarizatu da u fattu chì i sìntimi supradittu esempiu, in un certu ordine. Medici distìnguiri tra trè grandi stonde di malatia.

1. A piriudu abbastanza cusì dolci, cù l 'aspettu di seizures clonic (viloci tic, unu dopu à l' altru, dopu à un brevi piriudu di tempu). As una situazione provoking, cum'è una regula, si leva lu temperature rise in u zitellu, ma à l 'avvene si ponu truvà è indipindente di si.
2. Vanedda n'aggrissivu - cu l 'avventu di numerosi seizures jerks. Iddi sunnu spissu c'abbrucia (t. E. Secondu u accrescimentu Temperature) è dumandà à u troncu è extrémisme. Per seizures jerks junciu seizures appiattu da fora è seizures aperture cumplessi.
3. piriudu Static in u quali l 'attacchi scintìfica, mentri u zitellu ferma una seria primariu neurological è psichiatricu.

U principale segni di siveri epilessia jerks di zitellina

Comu avemu dettu, in vista di u fattu chì u sindromu Dravet - un k rari, i parè sò à spessu difficultà à diagnosing lu. Per quessa, a giuvanotta hè impurtante à purtà un infurmazione precisa di u sviluppu di i cundizioni patologicu di u zitellu. sintumu, chjamatu pò esse suspittatu s'ellu ci sò disponibile i seguenti carattiristichi:

• l k hà prugriditi à un annu di etati;
• seizures polymorphous (.. vale à dì u so presentate Pifania);
• attaccu ùn hè firmatu accuglienza anticonvulsants tipica;
• i la pussibbilità di seizures attaccata à i accrescimentu in Temperature corpu di u zitellu;
• u zitellu ritardu developmental nutava (sta caratteristica pò èssiri spressu in diversi livelli);
• sìntimi Ataxie prununzia (muvimenti raskoordinirovannosti);
• testimunianze MRI ùn cunfirmari la prisenza di k (soprattuttu à u principiu di l 'k);
• EEG - rallintari di u fondo, pregu e pettu multifocal mandata Spikes è onde lentu.

In più di issi sìntimi di i zitelli incù sintumu Dravet solitu carattirizzata di la prisenza di disordine CURCULIO è attinzioni shortage.

Meteo di u sviluppu di sintumu Dravet

Prediction siveri epilessia jerks sòlitu disgrazia. Tutti i maladi diagnusticatu un sintumu Dravet osservatu retardation mintali, è la mità di lu hè acutu. Dopu à l 'ità di quattru maladi ci hè un deterioration prugrissiva, incù u sviluppu di abnormalities cultura, cumpresi psychiatry.

Sfurtunatamente, somatische à l 'pathologies discritta hè dinù assai altu - up à 18%, è si fa la piscina più friquenti duranti seizures o statutu epilepticus.

In ordine à sminuì u risicu di grave cunsequenze durante u tre di u zitellu, genitori bisognu di 'na bona cunniscenza di quantu à purtà un primu aiutu per seizures.

How to furnissi prima aiutu per seizures causatu da alta temperatura?

Sì u zitellu hà seizures in risposta à una rivolta in Temperature (chì, cum'è vo pudete rammentu, stu k hè unu di i funziunalità principale), fighjulatu i seguenti regule:

• Mittaraghju u zitellu nantu una superficia appartamentu;
• eppuri aria fresca;
• pulizziari a bocca di u ciucciu di cervical;
• girari la testa a l'aide a un'ala;
• Dumanda attività antipyretic.

S'è u zitellu hè palesa una frebba, chì hè, a so frunti calda, u so visu maligna, po primu aiutu per seizures duvia andà à riducendu u Temperature (friddu cumpressà bagnati à la frunti, friddu di l 'armpits è in u injury, u corpu rubdown cu acqua e acitu in un rapportu di 1 1, antipyretics).

Sè u caprettu nantu à una inturnianza di peddi alta temperatura hè biancu, labbra bluish è Artificial, chills, pedi, lu friddu e palme, a rubdown è autumàticu fretu ùn deve esse fattu. freitag Warm duvia dà antipyretics, è pasticchi "No-pieve", o "Papaverine" la rate of 1 Mg par 1 chilò di pisu corpu di vasodilatation.

Aiutu quandu messa in opera seizures ep epileptic

In u casu di un tre ep epileptic messa in opera cù generalized convulsions clonic e strexiu di u zitellu deve esse:

• messa nantu à una superficia appartamentu;
• sottu à u capu di a chiùdiri qualcosa grande, u zitellu ùn hà cummattiri lu;
• eppuri sottumessu aria fresca;
• pulizziari la vucca e cannedda di cervical;
• Accantu u vostru capu a un'ala;
• associer ogni pezzu di preti in una lingua è inserisci hè trà i denti à impedisce biting la lingua, e labre, comu lu figghiu di l 'annu pò esse un oggettu masiv (a cucchiara, un bastone) a rumpiri li renti;
• asciucàrisi apparsu scuma a bocca Puericultura;
• pi fari sicuru ca duranti lu attaccu di u zitellu ùn pò culpisce u calcosa.

Sè convulsions piglià u furmulariu di statutu, esse sicuru a chiamari "ambulance".

principi di basi di travagliu di i zitelli incù sintumu di Dravet

cure zitellu malatu di k Décélération discritta hè ridutta à impedisce u sviluppu di seizures è a so forma statutu.

Quandu u diagnosticu di cure "sintumu Dravet" qualsiasi a usu di droga antiepileptic cchiu canusciuti: "Carbamazepine", "Finlepsin", "Phenytoin" è "lamotrigine" postu ch'elli cuscienza sola cundizione l'ammalatu, compounding nella forma esistenti di seizures.

In agghiunta a fanga Drug ubligatorie, hè impurtante pè purtà in menti u endurance di frebba, chì ghjè un statu particularmenti periculosa à u pacienza. À spazzà attacchi scuppiari di vs luce fù prisintata à saccone bichjeri cù lens turchinu, o unu biccheri taped.

Dravet sintumu Fisioterapia Drug

Sè hè cunfirmatu da u diagnosticu, malu principia cù l 'inizziu di l' Drug "Topiramate". Hè ind'u dosi di 12,5 Mg / ghjornu., Pocu à pocu criscia a 3-10 Mg / chilò / ghjornu. (Medicine pigliatu volte à ghjornu). Stu strumentu è in particulare interessante in casi induve i zitelli discritta epilessia cumpari seizures è paroxysms di convulsions generalized incù belli da una medità di u corpu, à un altru (gemikonvulsiyami).

Li siquenti formulations di monotherapy - a derivative di àcitu valproic (sciroppu "Konvuleks", "Konvulsofin", ecc ...) - hè particularmenti diffusion in absences fora è myoclonus, è àcitu barbituric ( "phénobarbital") usatu in convulsions generalized cun tendenza à u currenti statutu. Incidentally, in stu casu, e nutari altu efficienza di bromides.

Sì bisogna, aduprà na cumminazzioni di droga. U più vere di li hè una cumbinazioni di valproate cù i mezi "topiramate".