Cumu faci l 'k Von Hippel-Lindau?

U k, chì hà da esse trattatu dopu à l 'articulu, di sòlitu s'attribuisci a lu gruppu di primariu genetica cumplessi. U so funzione principale hè la criazzioni di parechje tumors in u corpu, dirivati da i tessuti di vari scupi. Chi tipu di corpu hà da esse culpitu cchiù, si dipende, comu sintumu di Hippel-Lindau manifistaru.

Perciò, u casu di cunnosce nantu à ottu maladi, urigginata da u listessu di famiglia cum'è u solu sintumu hè k ê polycystic. U diagnosticu in stu casu, hà statu stabilitu cù l 'identificazione di u kvar genetica (Mutation).

k Von Hippel-Lindau hè riguardanti l 'k raru, e lu ultrahigh di u so presenza - unu casu pi 36.000 Cartagena.

U meccanisimu di u sviluppu k

U k av Hippel Lindau basi hè ereditaria natura, disordine generalized caratterizata da eccessivu buzeffu di preti capillaire è l 'aspettu comu nu risurtatu un grande numeru di tumors neoplastic.

U k hè trasmessi à u prossimu generazioni in una manera autosomal duminanti, pruposta in la prisenza di nu gèni cudificazione un Pathology, unu di i genitori, i prubabilità di morbidity prole hè 50%.

U kvar (Mutation) i risultati in supprissioni di lu gèni, chì hè un suppressor di crescita tumeur.

Manifestations - prucessi cancru

U principale Pifania di sindromu di Hippel Lindau - tumors pituitaria, incisure, spinal, rétine, scupi internu. A lista di pussibili neoplasms:

• Hemangioblastoma - hannu localisation in u incisure è rétine; dirivatu da tissutu incheta Diana. neoplasms CNS hannu un ultrahigh di la pussibbilità di k in maladi cun av Hippel-Lindau almenu 60%. L'età mezana di maladi chi aghju trovu stu tipu di tumors nervous system cintrali, 42 anni.
• Angioma - un malignant d'origine vasculaire, incù localisation in u spinal.
• Nabothian. Stu malignant avè drentu una cavità pienu di liquidu. Vergogna elementi pò esse furmati in u fegato, ê, testis è urinoir. Spicificamenti, ê è pancreatic nabothian sò trovu à 33-54% di li casi.
• Pheochromocytoma - tumeur dirivati da i Leoni medulla adrenal. Horaire - circa 7% di i maladi. L'età mezana di maladi cun pheochromocytoma - circa 25 anni.

• tumorali Cell. In particulari, l 'età mezana di casi cu stu tumeur - 43 anni.
• In l 'omi cù i k Von Hippel-Lindau pò sviluppà neoplasms natura pemphigus in u testicles (per esempiu, cystadenoma papillary).
• E donne sò trovu tumeur suspicious di s'épaissir utérin.

I criterii di e quali u diagnosticu hè

U diagnosticu di "k av Hippel-Lindau" ponu esse tenute in casu di dittizzioni di almenu unu di i prisenta In i seguenti lista di i sìntimi. Ma hè pussibule s'è vo avete una storia di almenu unu di i membri di a famiglia di u centru hemangioblastoma nervous system l'ammalatu, hemangioblastoma retinal, formations cystic rénaux o adenocarcinoma:

• hemangioblastoma avè localisation in tissutu cerebellar oltri a àutri parti di l 'nervous system cintrali;
• hemangioblastoma di u spinal;
• hemangioblastoma cun localisation in u bone marrow;
• hemangioblastoma u rétine;
• cystic danni renal tissue;
• adenocarcinoma rénaux;
• nabothian pancreatic;
• tsistadenokartsinoma;
• pheochromocytoma;
• adenoma epididymal.

It S'avissi a nutari ca lu misteri medicale chì i membri sò impegnati in u prublema di sindromu di Hippel-Lindau - neuroluggìa, Oculisti, urology, midicina internu.

CNS hemangioblastoma

U sìntimi più friquenti signalati sintumu di Hippel-Lindau hemangioblastoma hè u sviluppu di l 'incisure, spinal, o rétine. Hè u tumeur incisure hè u seguenti sìntimi:

• Headaches Expander a natura.
• Nausea francese, vomiting |.
• Incertezza in camminare, duvuta à linge indibulitu.
• Dizziness.
• Impairment di a cuscenza (caratteristica di la fasi cchiù tardu di lu k).

Quandu localisation hemangioblastoma in spinal, principali sìntimi clinica sò una carenza in stakeholder, paresis è paralisi, primariu micturition e prucessu Défécation. sintumu Pain dialittali solu certi volti.

Stu tipu di tumeur appartene à un pianu stantari. A più Informativ di u mètudu diagnostic è u cuntrollu di biancu pirmittennu hè ricunnisciutu, résonance Magnetic Imaging (MRI), cuntrastu parte campionu accumpagnatu.

U solu modu diffusion à curà un incisure hemangioblastoma oghje hè rimuzzioni triangle. L'usu di radiazzioni è i metudi particulare di i risultati pusitivi cunvinciri ùn sò scritta.

Dopu à hemangioblastoma rimuzzioni microsurgical, cum'è una regula, è ùn ricòrrinu, ma pò cumpariri in altre tumors. In u bruttu giardini di u tumeur hè bisognu di piglià in contu a so pluralità, chì hè caratteristicu di a k Von Hippel-Lindau.

angiomatosis retinal

Per localisation ophthalmic di u sputicu prucessu patologicu hè features, magiori:

• dispunibilità di angioma;
• vasodilation in u fundu;
• la prisenza di Exsudation subretinal (sperienze di scinariu - inflammation di u prodottu - sottu a córnea), chì pò causari a lu sviluppu di exudative distaccu retinal in un parcu avanzata di i k.

Di l 'tappe iniziale di u k tipicamenti favuritu pimintazioni in u fundu, cresce tortuosity di navi di sangu. Dopu cuntinuò la eyeball è hè marcatu canadese pulsation di u vanity e vilenu.

In u tappe più tardi di u vasodilatation è u prugressu tortuosity vasculaire, a furmazzioni dâ aneurysms è angiomas, hannu un ochju crustula glomeruli annata - chistu è un segnu specifichi di malatia Von Hippel-Lindau.

pheochromocytoma

Sè si verifica u ceruminous adrenal, k av Hippel-Lindau hè forma manifistaru di pheochromocytoma. Stu malignant prudutti di u medulla adrenal maiò hè di solitu pemphigus in a natura. In più casi diagnusticatu à l 'etati di circa 30 anni, è hè carattarizatu da un dui-schiera, unità parechje è i mezi à migrate à tessuti sa crèsia.

Pheochromocytoma manifistaru i seguenti carattiristichi:

• Risistenti à figure antihypertensive, historique Infusion.
• Assuciata incù cranialgia prissioni sanguigna.
• peddi biancu.
• Simpatia à hyperhidrosis.
• Ve.

Cancru di la scunfitta urinoir

variàbbili Pathology cancru Pancreatic: tumors ponu esse sia a natura pemphigus o malignant. A struttura di a secunnu a sonai nabothian o tumeur neuroendocrine.

Various prucessi di cancru onniprisenti u urinoir, sò trovu à mezu di maladi cù i k Von Hippel-Lindau. Illustree assuciata incù, generalmente cù funzione pancreatic deglutition.

L'età mezana di maladi a lu tempu di dittizzioni di tumors di 33-35 anni. In u casu di prucessu MRT prucessu metastatic hè inversiate à u fegato.

tumeur Sac endolymphatic

Evolving incù u sindromu dettu, u prucessu oncologic hà sempre un cursu pemphigus è hè indicatu sicuenti:

• Miraggiu primariu, fin'à una perdita tutali di sente.
• Dizziness.
• pettu Diskoordinatornye.
• Tinnitus.
• Paresis di allungamentu facciale.

diagnostics

U diagnosticu travaddi hè rializatu in a basa di esaminazioni generale è ophthalmologic di i pazienti, anamnesis rìsicu di famiglia ereditaria.

Very Informativ hè u studiu di u sangue, à identificà u so cuntenutu di babbu, è catecholamines.

Visualization di tumors deve esse svorgi cù narrow Lindblad magnetichi (MRI).

A surgente di infurmazioni di primura per spirtizza di k 'ochju hè angiography sìmili. Sta tècnica canadese diagnostic favurizeghja i identificazione di a Pifania nizziali of disease in u fundu bloodstream chì ùn sò arregistratu durante ophthalmoscopy (cume telangiectasia, robba appena furmata). In u casu di u successu di a dimarchja patologicu, sta tecnica dà un vasu culà u tumeur assai prima cà ophthalmoscopy.

Compie una esaminazioni cumpleta si componi di i seguenti prucedure canadese diagnostic:

1. Urdinatore è magnetichi tomography Lindblad. Attraversu l 'usu di ste tecnichi hà cresce assai u numeru diagnusticatu in i primi fasi di l' Hermitage. È in stu casu, ùn sò à spessu difficiule à curà.
2. narrow scanning.
3. Angiography hè una surgente di infurmazioni scopu di ciò chì intravene da ciò chì urganu u tumeur.
4. Officiali.

Hè impurtante di sapè chì in casu di dittizzioni di tumeur in unu di i corpi, è hè necessariu à guidà un esaminazioni piena à spazzà altri spazii di Pathology.

bruttu

avvicinamenti cumune à u trattamentu di u sindromu di Hippel-Lindau cu lu principi di figure cancru. Fisioterapia deve esse integratu è assuciata tecnichi chirurgica è radiazzioni. Ognunu di li veni usatu usu in cunfurmità cù u mottu, AFFRANCHISSEMENT, è carattiristichi di u particulare pacienza tumeur.

Elementu usatu supratuttu comu un figure symptomatic di u rimpròvaru di certi funzioni di u singulu corpi e cundizione generale di l'ammalatu.

talianu

Cù diagnostic pianificazione e cure currettamente sceltu, successu di u k, oltri ca comu so effetti negativi di u corpu, capace à ammaistrà. esigenza sunate - u diagnosticu è iniziaticu di cure in i primi fasi.

Tuttavia, in certi casi, malgradu i sforzi fatti, u prognosis ferma lu poviru di i pazienti perchè di u altu risicu di Ripa.