Immunodeficiencies primaria. immunodeficiencies primaria: corpo

Immunodeficiency - un ratio di i funzioni prutittivu di u organismu umanu, a causa di l 'Ndibulitusi di a risposta immune francese a pathogens di a natura differente. Science emuzioni un numeru di e cundizioni specifichi di stu tipu. Stu gruppu di primariu caratterizata da cresce ultrahigh e cursu chila di i malatii infizziosi. Ecc immunity in stu casu, assuciata incù un cambiamentu in i carattaristichi qualitative o quantitative francese di u so cumpunenti individuale.

proprietà immunity

U sistemu immune francese ghjoca un rolu di critica in lu nurmali funziunamentu di u corpu, è hè stata fatta à detect è lampà i particulate chì pò, o pò Italiana da l 'ambienti esterni (infizziosi), o esse un numeru di a so Leoni crescita tumeur (endogeni). A funzione prutittivu hè furnì principalmente da fattori sacculi cume phagocytosis è sistemu complement. Di l 'risposta dire di u organismu completu acquistatu sistemu immune francese: la humoral è di preferenza. Communication piglia postu à traversu u friscalette, sistemu di sustanzi spiciali - cytokines.

Sicondu u mutivu, primariu immunity statu hè divisu in immunodeficiencies primariu è sicundariu.

Cosa hè un Immunodeficiency primariu

immunodeficiencies primaria (PID) - un accordi di u risposta immune francese a causa di difetti genetica. In più casi, sò in lascita è sò abnormalities sacculi. PID hè più rivilatu à un età principiu, ma qualchì volta ch'elli ùn sò diagnusticatu nzinu Bovisio o ancu n'adultu.

PID - un gruppu di i malatii sacculi, una variità di Pifania clinica. Classifica Generale International di Histoire 36 prugramma investigated è abbastanza discritta stati Immunodeficiency primariu, ma sò ch'ella urdinava a litteratura particulare, ùn ci sò circa 80. U fattu chì micca tutti i geni k sò statu identificatu so rispunsabilità.

Solu i so cumpusizioni gèni di u X étalingure hè caratterizata da almenu sei differente mancanze immune francese, è dunque i ultrahigh di la pussibbilità di sti malatii in masci hè assai supiriuri a chidda chi di fimmineddi. Ci hè un pensà chì u sviluppu di a Immunodeficiency sacculi pò avè influenza aetiological di Ciak canadese intrauterine, ma sta scusa ùn hè ancu statu scientificamente pruvati.

ritrattu clinica

U Pifania clinica di immunodeficiencies primariu sò comu diversi comu iddi stissi statu, però, ci hè una funzione cumune - hypertrophic FUCATISSIME (bacterial) sintumu.

immunodeficiencies primaria, oltri sicundariu, manifestazione è una simpatia di maladi relapsing frequenza (annivirsariu) malatie di etiology sappiutu chì pò esse causa da pathogens fora.

Stu k hè più à spessu esposti à sistemu bronchopulmonary è E ent-scupi. Dinù à spessu soffre Murks è integuments mucosa, chì pò manifestazione septicemie è abscess. pathogens bacterial causari bronchite è Sinusitis. People cu eu immune francese, sò Spissu s'asserva baldness principiu è eczéma, e riazzioni volte allergii. primariu Frequent è canadese autoimmune, è tendenza à Malignancy. eu immune francese à i zitelli hè guasi sempre nascenu una fiuritura di u sviluppu mentale è fisica.

Miccanisimu di u sviluppu di immunodeficiencies primariu

Classifica di i malatii, secondu à u meccanisimu di u so sviluppu è u più Informativ in lu casu di studiu dî stati Immunodeficiency. Medici sparte tutte e la natura, immune francese di u k nta 4 gruppi principali:

- Humoral o B-cellula, chì prividia sintumu di Bruton (agammaglobulinemia esse accumpagnate di u X étalingure) IgA eu o Mare, soprappiù IgM cu eu vaccine tutali, quattru Immunodeficiency variàbbili, allegria hypogammaglobulinemia ùmmiri è un numeru di altre malatie assuciata incù immunity humoral .

- cellula T immunodeficiencies primariu, spissu chjama salitu, postu chì i primi autori sempre piene e immunity humoral, p.e. hypoplasia (George sintumu Di) sublingual ou epiphyseal (T-lymphopenia).

- Immunodeficiencies causatu da difetti in phagocytosis.

- Immunodeficiencies causatu da autori di u sistemu complement.

susceptibility à Ciak

Siccomu la causa di Immunodeficiency pò esse un ratio di i diversi unità
u sistemu immune francese, è suttascrittu di Messina sappiutu ùn hè micca u listessu per ogni casu. Per esempiu, quandu i malatii humoral l 'ammalatu hè acostumaus a li nfizziona chì hè causatu da streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Cusì sti microorganisms spessu vede resistenza à antibiotics. Quandu forma Immunodeficiency cumminata ponu esse assuciati à battìri cagiunati, cume herpes o fungi mushroomsimagen chì sò u più raprisintati candidiasis. forma Phagocytic hè caratterizata soprattuttu da u listessu staphylococci e battìri grammu-negativu.

U murfulugia di immunodeficiencies primariu

Immunodeficiencies, lascita, - un k abbastanti rari umanu. U ultrahigh di tali primariu immune francese deve esse rivalutatu incù u rispettu di ogni k particulare perchè i so murfulugia varia.

In u mediu, solu unu fora di cinquanta mila ùmmiri vi soffre sacculi Immunodeficiency ereditaria. U k più cumuna in stu gruppu hè a mancanza di IgA Calcitonin. Immunodeficiency sacculi di issu tippu hè trovu in u mezu di unu di i millai di spugna. È 70% di tutti i casi di eu IgA sò fallimentu tutali di stu spinta. À u listessu tempu, certi di più raru malatìi umani di a natura immune francese, lascita, pò esse distribuite in u prezzu di 1: 1.000.000.

Sè noi guardà u horaire di malatie PID sicondu u miccanisimu, hè cumpostu da situazioni assai ntirissanti. B-portable immunodeficiencies primariu, o comu si sò più cumunimenti chiamati, un accordi di u antibody, più cumunu cà altri, è creanu 50-60% di tutti i casi. À u listessu tempu, T-cellula è forma phagocytic diagnusticatu à 10-30% di maladi ognunu. Cunzidiratu lu malatie più raru di u sistemu immune francese causatu da difetti in u complement - 1-6%.

Si deve dinù pò nutari ca la ultrahigh di PID dati pussibbilità sunnu assai diversi in parechji paesi, chì pò esse assuciati incù un predisposition genetica di un gruppu naziunale a specifichi mutation DNA.

diagnosticu di Immunodeficiency

Immunodeficiency primaria à i zitelli hè più à spessu ditarminatu da a morti primatura, perchè
u fattu ca 'na tali diagnostic u liveddu di quartieru pédiatrique hè difficiule.

Stu gèniri risultati in una fiuritura in u principiu di cure è poviru prognosis di figure. Sè lu dutturi basatu supra lu ritrattu clinica di i k è i risultati testu generale pruponini statu Immunodeficiency, la prima cosa ch'ellu ci vole fà - à mandà u zitellu à u medico-immunologist.
In l 'Europa ci hè l' Associu di Immunologists, chì Offerte cu lu studiu e lu sviluppu di i metudi di travagliu di sti malatii, ca ci havi lu nomu di l 'Edi (Società European di immunodeficiencies). Iddi sò creati, è sempri un aghjurnamentu malatie di dati PID è assicurati algutitimu canadese diagnostic per un diagnosticu abbastanza rapida.

Comincia diagnostic da vedere la storia particulare. Particulari attinzioni deve esse pagatu à l 'aspettu genealugichi, cum'è più immunodeficiencies sacculi sò ereditaria. Next, dopu à un esaminazioni fisicu è acquistà dati generali di ricerca clinica mette u diagnosticu travaddi. In u futuru, à cunfirmà o refute lu mìadicu di ipotisi, i pazienti ùn si sottuponghenu un esaminazioni impurtante da Specialists cume geneticist è immunologist. Solu dopu à tutte e di l 'manipulations sopra à noi pò parrari la pruduzzioni di u diagnosticu finali.

ricerchi laburatoriu

Sè durante u diagnosticu hè suspittatu sintumu Immunodeficiency primaria, sò nicissarii i seguenti testi laburatoriu di:

- u stabilimentu di cumpleta conti di sangu (sarsa u numeru di lymphocytes);

- vulintà di immunoglobulins sanguin;

- calculu quantitative francese di B- e T-lymphocytes.

studi applicàrisi

In più di i testi laburatoriu è canadese diagnostic, chì sò digià statu mintuatu sopra, u individuu testi applicàrisi sarà attribuiti in ogni casu. Ci hè un gruppu risicu, chì tocca à esse pruvatu di Ciak HIV, o abnormalities genetica. Dinù u dutturi dà a pussibilità chì u prisente Immunodeficiency umanu 3 o 4 essenza, sottu chì vi insistia nant'à un studiu info di i pazienti da curà testu phagocytosis pressure tetrazolinovym cumpusizioni turchinu è verification cumpunenti di u sistemu complement.

cure PID

Hè cunfusione chì lu figure nicissariu addipenni suprattuttu da u k immune francese, ma, par disgrazia, u furmulariu sacculi ùn si pò micca squassata vasciu, chì ùn pò esse dettu di u Immunodeficiency acquistatu. Basatu nantu sviluppi medicale realità, scentifichi sò cunvince di truvà una manera di spiccà a causa à u liveddu di genetica. Tantu luntanu, i so sforzi ùn sò risciutu, putemu diri ca l 'eu immune francese - una cundizione incurable francese. Guardà i principii di figure incruchjata.

stagnante sustituiri

Cure di eu immune francese solitu riduci à figure sustituiri. Comu dissimu prima, u corpu di i pazienti ùn hè micca in capacità di pruducia certa cumpunenti di u sistemu immune francese, o mudificà Bassa so qualità nicissarii. Fisioterapia à stu saria un antibodies accuglienza MP o immunoglobulins, prudutti naturali sò rottu. Più à spessu, droga sò amministrati RINCULEREBBE, ma qualchì volta si hè pussibule, è itinerariu subcutaneous, di facilità ne a vita di i pazienti, chì in stu casu, ùn hannu a visita di novu u stabilimentu medicale.

principiu sustituzzioni spessu permette maladi a cumannari a vita quasi nurmale: a amparà, u travagliu è ghjucà. Di sicuru, un ha appuculita k sistemu immune francese, fattori humoral è di preferenza u cuntinuamenti bisognu di i testi di droga cari Ùn vi permette a pacienza di i sciali cumplettamente, ma hè sempre megliu chè vivono in una càmmara prissioni.

cure Symptomatic e riso

Datu u fattu chì ogni picculu per un Ciak bacterial o virali umanu sana di u gruppu ammalatu di k Immunodeficiency primariu pò esse funestu, hè necessaria à purtà fora endurance competently. Quì vinutu in antibacterial cumeddia, antifungal è droga antiviral. tariffa Key à fà ghjè à misure preventive, perchè u sistemu immune francese ha appuculita ùn pò abbastanza à purtà un travagliu di qualità.

In più, si deve esse rammintai chì sti maladi sò acostumaus a allergii, canadese autoimmune, è, ancu male, a stati tumeur. Tutti stu senza un custòdia medicale piena ùn pò permette una persona a cumannari una vita piena.

sublingual

Quandu sperti decide chì i pazienti ùn pò stà senza scelta, ma a chirurgia, si pò permette sublingual bone marrow. Stu prucessu hè assuciata incù parechje risichi di a vita è a salute di i pazienti è in pratica, ancu in u casu di un risultatu furtunata Ùn pò sempre scioglie tutti i prublemi di pigliatu da un disordine immune francese. In a prisintari fora un tali quessu, u web sistema hè sustituitu da u hematopoiesis destinatariu cume disposti da u ALESSANDRIA.

immunodeficiencies primariu sò u prublema più difficiuli di midicina muderna, chì, par disgrazia, ùn facia micca cumpritamenti. prognosis mischinu di e malatie di stu tipu prevails sempre, è ghjè doubly disgrazziatu, datu lu fattu ca iddi soffre prusu i zitelli. Nustanti chissu, tanti formi di eu immune francese hè compatible cù una vita piena si sò diagnostic principiu è l 'usu di figure mezi.