Di Dzhordzhi sintumu: Cuntata, trattamentu

E malatie di u sistemu immune francese accuminciò a èssiri studiatu pocu pocu tempu fà, comu sta scienza hè unu di u più chjucu in midicina. Tuttavia, à causa di la chi u sviluppu di oghje, ci sò parechje scuperte in stu campu. E malatie di sistema di difesa di u corpu, chiamatu Immunodeficiency, chì sò divisi in lesions primariu è sicundariu. Esempii di tali pathologies Di Dzhordzhi hè un sintumu in quali ci hè una eu sacculi di T-lymphocytes. In più di a mancanza di miccanismi prutittivu, u k hè manifistaru da parechje abnormalities di scupi e sistemi sò digià nutava in lu piriudu acne, è in certi casi - in womb.

miccanismi di u sviluppu k

sintumu Di Dzhordzhi hè caratterizata da hypoplasia cumpleta o parziale di u sublingual (sublingual). Stu organu hè situatu in a cavità ascenseur à i zitelli è hè necessariu per criazzioni di la risposta immune francese preferenza. At puberty, la sublingual principia à Ghjulia in taglia è mutani in tissutu grassu. Sta dimarchja hè nurmali, è micca un Pathology. U sintumu Di Dzhordzhi si veni a sacculi sustegnu di l 'organi, o mancanza di u so sviluppu (hypoplasia). Cum'è un risultatu di stu muvimentu immune francese sò Spanish, è ùn fà u so funzioni. Esiste, quandu i k hè spessu una mancanza di u ceruminous parathyroid, sò rispunsevuli di calciu è metabolism | Fosfaru. U meccanisimu di u sviluppu di Usanze Corse di diversi sistemi assuciata incù deglutition retardation crescita canadese intrauterine, si trovani in gravidanza principiu.

Di Dzhordzhi sintumu: nascenu Pathology

À u mumentu, ùn ci hè micca chjaru spiegazione di perchè ci hè Aplasie di u sublingual gland. In più casi, sta k si faci in u kvar genetica su étalingure 22, chì hè a perdita di una di i so siti. Hè ritinutu ca un tali ratio hè duvuta à heredity, però, sta tiuria hè micca statu dimustratu. In più, un defect nel étalingure 22 Ùn si osserva in tutti i maladi, ma solu in 80% di li casi. Ex sintumu Di Dzhordzhi hè dinù assuciata incù deglutition foetus tones, isciutu da pathologies disponibile a la matri. Chissi foru sapia durante gravidanza, i malatii infizziosi (nome rubella, nimble, herpes), hot, brain injury, etc. sintumu Autres causi Di Dzhordzhi - .. Is abusu sustanza (alcolu, droga), è suttascrittu a chimica in womb u sviluppu.

Pifania clinica di Aplasie thymic

U k diventa apparenti digià in lu primu ghjornu di a vita di u zitellu, perchè in più di eu sistemu immune francese hè manifistaru da parechje malformations. U più siveri sò k lu cori, comu arcuni di li Ùn sò compatible cù a vita (tetralogy di Fallot). abnormalities Developmental pò micca ogni sistemu urganu, ma più à spessu sintumu Di Dzhordzhi hè manifistaru da i seguenti sìntimi:

1. persona deglutition: riduzzione di l 'ossa craniu e pin, occhi sbarrachiati-crià, hypoplasia di sceccu, palatu "gotico", "toi uvula", è cetara è cetara ..
2. Usanze Corse di u antigen infizzioni è esophagus.
3. Malformations di u sistemu incheta Diana - entity di u cuticule è incisure. Cum'è un risultatu di ste pettu osservatu Arabu disturbu, paresis è paralisi, cambiamenti sensory. A manifestazione principale di Usanze Corse CNS eni cunzidiratu retardation mintali, ca addiventa nutava à i primi anni di a vita d'un zitellu.
4. Malformations di u canal cannarozza e Atresia.
5. frattura patologicu, crescita u numeru di dita o telegramma.
6. Usanze Corse di u corpu chiasm: strabismus, primariu vasculaire retinal.
7. Malformations di u sistemu urinary.

U disordine pò manifistaru Loubeyrat o nzemmula cu tutti li autri. In certi casi, ùn ci sò micca abnormalities developmental, è sintumu l'Di Dzhordzhi hè una eu in li miccanismi immune francese. Eu di T-lymphocytes hè manifistaru una simpatia per li nfizziona bacterial è virali, azzione tumeur. In stu k, arisen da Immunodeficiency, sò difficiuli à antibacterial e figure anti-inflammatory. ceruminous Aplasie parathyroid manifistaru da stati convulsive.

I criterii canadese diagnostic di l 'Hermitage

U diagnosticu hè fattu incù una cumbinazioni di u seguenti sìntimi: alta susceptibility di i malatii infizziosi, abnormalities developmental è seizures. In vitro assays pò custata carenza in u numeru di lymphocytes è favuritu in livellu calciu. In Pà cunfirmà u diagnosticu, hè necessaria à purtà fora studii di statutu immune francese. In stu casu, ci sò i seguenti cambiamenti: la mancanza di risposta a vaccinazione e testi negativu di hypersensitivity e mutazione lymphoblastic. Numaru di B-lymphocytes ùn hè aspettu. In lu studiu dî strutturi immunity preferenza osservatu a so pussìbule, favuritu in attività. On US mamelle rivilatu la mancanza o di carenza di u parathyroid è ceruminous sublingual. A struttura di a ricerca DNA permette à amparà circa i cambiamenti di u étalingure 22e.

cure k l'arbre Di George

Trattamentu Pathology dipende di u gradu di ratio. In u cumpleta appiattu di sublingual dimustratu sublingual urganu. cure Dentisti hè nicissariu in siveri nome malformation di scupi e sistemi. In corsu uncomplicated di i k è a mancanza di Usanze Corse, seria adopri figure mantene. A droga, di basi sunnu immunostimulants. Tutta a vita hè necessaria à casci di l 'eu calciu in u corpu. malatii infizziosi dumandà figure symptomatic: antibiotics, chì anti-virali. In più di MP, a evitari hypothermia, ddoi at, è altri fattori incantu.

Cunsequenze di Aplasie di u sublingual

Syndrome Di Dzhordzhi hè periculosa perchè s'agisce assai di Ripa. Maladi cu stu disordini sottumessi à prucessi tumeur, Ciak siveru. Syndrome hè un numeru frequenza di u sviluppu di primariu canadese autoimmune. Quissa hè duvuta à u fattu chì u corpu, capisci u maladi prubitariu Leoni di Messina straniera, è principia à luttà contru à elli. Stu risultati in malatie cum'è erythematosus Lupus systemic, dermatomyositis, idiopathische rheumatoid. Li siquenti Ripa pò accade in siveri Usanze Corse di u sviluppu: retardation mintali, paralisi di membri, custumi. Quandu primariu convulsive pò sviluppà fallimentu infizzioni duvuta a asphyxia.

U prognosis di u sindromu Di Dzhordzhi

Quandu cumminata eu immune francese è difetti vede di u craniu facciale hè puntanu diagnostic: sintumu Di Dzhordzhi. Photos of genti suffriva da stu k pò esse vistu in la littiratura medicale particulare. Cù sta cumminazzioni di sti sìntimi prognosis di a vita hè generalmente disgrazia cum'è abnormalities developmental distinu forma accùmuli di k. Tipicamenti, i zitelli cù u sindromu Di Dzhordzhi, nun campà a l 'età di 10 per via di i malatii infizziosi maiò siveri, o Canadà. In u casu di flussu reticulata, ùn malformations e figure sustituiri mezi Meteo pò esse benefica.

sintumu riso Di Dzhordzhi

endurance specifichi di stu k ùn esisti. In ordine per impedisce pettu di u sviluppu di cumpiita di u foetus, la matri pruspittiva tuccherà à limità i fattori ddoi at, rinunziari a mala usi, ma dinù per impedisce Ciak di malatie bacterial è virali. abnormalities Developmental pò radiufonichi at a scanning spittaculu, chì hè rializatu in ogni trimester di gravidenza.