Sintumu lariccia. Syndrome Mc Kyung-lariccia-Braitseva. Cuntata, malu

Syndrome Mc Kyung-lariccia statu chjamatu in onori di dui medichi fisizianu, chì discrittu più di un mezu seculu fà. Ci dissi u publicu di i figlioli, a maiò parti di i quali era fimmineddi. Parechje di li avianu cortu istatura, facci 'annata, cortu collu, cortu IV è V callus, o trasi metacarpal stati dulura musculu, cambiamenti in u scheletru, vosi teething hypoplasia Malice. Ci hè dinù una retardation è mentale malatie hormonal, spressu puberty principiu incù sangu mensualiser, u sviluppu di i minni, crescita di li capiddi e minni symphysis, accrescimentu in l 'acqua di crescita di i zitelli è cambiamenti in la peddi.

In midicina mudernu, u termine "sintumu lariccia" veni usatu di maladi chi hannu tutti, o solu qualchi abnormalities hormonal è a peddi. Ci sò casi induve u diagnosticu crià a zitiddina. Tuttavia, in casi, typique, si mette à i zitelli 5-10 anni, basatu nant'à lu signali, chi sò caratteristica di stu k. Giniralmenti hè un raru e eriditati. Ferma scunnisciutu comu lu etiology è pathogenesis di stu k. A Canzona di circà à tutti i segni di u k.

Pettu à u sistemu hormonal

More à spessu chè donne, cù sintumu lariccia hè osservatu Cafiso puberty, chì hè causatu da estrogens isciutu in u sangue da a nabothian Cell. Nabothian pò cresce dopu carenza in taglia nella uni pochi di mesi, o di ghjorni. Cù l'aiutu di e prucedure scanning hannu l 'uccasioni di vede è à misura u pesu di tumors. Nabothian pò spannà à una taglia arquantu Decisive. Ci era casi, quandu era crisciutu à u pesu di a sfera di golf, chì hè più cà 50 mm in diamitru.

augmentation francese senò e sangu mensualiser sò osservatu cù i rivenuti di nabothian. Sè l 'ragazza accuminzau menstruating nanzu 2 età, ùn hè u primu sintumu di sintumu lariccia. Tuttavia, la prisenza di menstruation e Cumulus nabothian irregulare si pò veda à tempu à campane è donne adulta. Stu tuttu ùn impediscenu micca à avè i zitelli sana.

Cure di i zitelli incù puberty Cafiso, arquantu difficili e inefficient. Puru siddu l 'cistifellea surgically cacciatu, si pò sunari-nesciunu. Quandu ripiglià u 'Прогестерон ostéopathie pò èssiri mpignata menstruating, ma lu chi rate of u sviluppu di elle è cornu Ùn hè rallintari falà. Pussibili zoè negativu di u travagliu di i ceruminous adrenal. In u travagliu di formulations usatu di acìtu mpidennu sìntisi estrogen.

funzione Arlequin

50 pi centu di pirsuni cu sintumu lariccia, pigliatu da a primariu di lu Arlequin. Sta cusì-chiamatu goiter, Nodules è nabothian. Ci pò esse casi rari suttili cambiamenti strutturale. In sti maladi, u livellu prudutte da u TSH pituitaria hè bassu, ma i livelli di COCCULINACEA Arlequin sò valura nurmali, o di pocu élevé. Cotti, pi mmenzu di li quali decreases sìntisi di COCCULINACEA Arlequin. Hè publicata in casi induve u livellu hè abbastanza altu à lintà i ostéopathie.

secri eccessivu di anovulation

Quandu l 'pituitaria k principia à piattà u grande quantità di anovulation. In i zitelli, chì hè statu messi stu diagnostic cum'è sintumu lariccia, acromegaly statu scupertu. I giovani si messe à cumparisce funziunalità facciale joke, subitu vrazza e gammi crisciutu, si pò soffre idiopathische. Cure di i zitelli cù tali sìntimi hè ridutta a la rimuzzioni giardini di u rughjonu pituitaria e l 'usu di ostéopathie intruti analogs somatostatin, inhibits la pruduzzioni di anovulation.

Altri autori hormonal

Ci sò rari è eccessivu secri di enlargement pe adrenal. un tali ruttura pò risultatu in obesità lu corpu e facci, un accrescimentu in pesu corpu, cessation di crescita è fragilité peddi. Tutti issi sìntimi chiamatu sintumu l'année. Quandu sò partuti sti cambiamenti influinzatu elementu adrenal o ripiglià chì muti la sìntisi di cortisol.

Qualchì volta i zitelli hannu sintumu lariccia, osserva in u sangue, assai bassu livelli di Fosfaru perchè di u grande perdita di ammonium in l 'urina. Stu disordine pò esse a causa di cambiamenti di elle assuciata incù rickets. Cum'è bruttu incù ammonium orale è vitamina D à Campu Tondu.

Lettura assuciata incù a so peddi

U coghju à a nascita, o pocu cumpariri rinasce lochi di culore "caffè cù u latti". Ci accade più spessu nant'à u Sacrum, troncu, li gammi, culo, ritornu di u collu, frunti, francese scalp, ritornu di u capu. All di li sò dinù un segnu chì u sindromu lariccia zitellu. Photos of sti lochi pò esse vistu sottu.

Puru stu k hè neurofibromatosis, avemu dinù culore picu "caffè cù u latti". Tuttavia, sintumu lariccia hè caratterizata da lochi più cù conta irregulare, si sò menu in numaru. Iddi hannu un diàmitru di da 1 à una pochi di centimeters, culuri marroni. Culori tutti li stissi, si sò ovale in forma, sò carattirizzatu da una superficia liscia. On esaminazioni histological spessu dà chì u Cuticular ùn hè cambiatu a so struttura, ma u numeru di melanin in u keratinocytes pocu cresce.

Piazze, isolé di stu tipu pò dinù esse trovu in pòpulu spicificatu sana. S'elli ùn disturbu è ùn cresce, tandu u travagliu ùn hè micca necessariu. Sè ci hè rapid growth, ci sò irregularmente lochi a forma, hè ricumandatu à ssu li histologically. E poi cacciatu surgically.

cunchiusioni

Cusì, si pò dì chì per sintumu lariccia hè carattarizatu da a perdita di elle o di craniu, la prisenza di lochi pigmenti peddi, puberty principiu. Ancu s'è ci sò casi induve ci sò solu i dui primi sìntimi. In generali, a funzione principale di u sindromu hè lesions Hermitage (osteodysplasia). Tuttavia, stu prucessu di ferma quandu puberty. In generale, cambiamenti elle ùn sò progressing. Giniralmenti, li dittizzioni è bruttu carusu, lu prognosis di figure di stu k è arquantu favurèvuli.